190
/
179819
Bệnh nhân nữ 14 tuổi mắc u não hiếm gặp do hội chứng di truyền Von Hippel-Lindau
benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau
news

Bệnh nhân nữ 14 tuổi mắc u não hiếm gặp do hội chứng di truyền Von Hippel-Lindau

Thứ 2, 05/05/2025 | 10:53:00
2,093 lượt xem

Bệnh nhân mắc u túi nội dịch trong bệnh lý di truyền là một trường hợp đặc biệt, nằm trong số 3 ca hiếm gặp được ghi nhận trong suốt 10 năm qua tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

Bệnh nhân được phẫu thuật tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức.

Bệnh nhân nữ 14 tuổi được chẩn đoán u não tại nền sọ bên trái, phát triển từ xương đá. Trước đó, bệnh nhân đã được phẫu thuật 2 lần tại 2 bệnh viện lớn trong Thành phố Hồ Chí Minh nhưng chỉ dừng lại ở sinh thiết u, với chẩn đoán ban đầu là u máu trong xương.

Tuy nhiên, sau phẫu thuật, bệnh nhân vẫn xuất hiện chảy máu tai từng đợt, gây lo lắng. Cuối tháng 2/2025, gia đình quyết định đưa bệnh nhân đến Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức thăm khám. Tại đây, bệnh nhân được chẩn đoán u não thái dương.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Đồng Văn Hệ - Phó Giám đốc Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, Giám đốc Trung tâm Phẫu thuật thần kinh cho biết: Sau cuộc hội chẩn với hội đồng ung thư thần kinh và bác sĩ tai mũi họng, các chuyên gia Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức đã nghi ngờ bệnh nhân mắc hội chứng Von Hippel-Lindau - một bệnh lý di truyền gây rối loạn mạch máu trong cơ thể, dẫn đến các u nguyên bào mạch máu ở não, u nguyên bào mạch máu ở thận, u máu ở tụy và những vị trí ở trong tủy.

Đặc biệt, trong trường hợp này, bệnh nhân xuất hiện một khối u rất hiếm gặp đó là u túi nội dịch.

Phó Giáo sư, Tiến sĩ Đồng Văn Hệ - Phó Giám đốc Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, Giám đốc Trung tâm Phẫu thuật Thần kinh khám cho bệnh nhi.

Hành trình bệnh tật của bệnh nhân gây sự chú ý vì bố của bệnh nhân cũng từng mắc u nguyên bào mạch máu ở hố sau, đã mổ tại Thành phố Hồ Chí Minh nhưng sau đó vẫn phải phẫu thuật lại tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức do biến chứng rò dịch não tủy.

Ngoài ra, bố bệnh nhân cũng từng phẫu thuật u tế bào thận. Bản thân bệnh nhân cũng có nang ở thận và nang tụy, những dấu hiệu điển hình của hội chứng Von Hippel-Lindau.

Với sự phối hợp với Tiến sĩ, bác sĩ Đào Trung Dũng, Phó Trưởng khoa Tai Mũi Họng, Bệnh viện Bạch Mai, ngày 6/3, các bác sĩ đã thực hiện ca phẫu thuật kéo dài từ 8 giờ sáng đến 22 giờ đêm, cắt bỏ 90% khối u và bảo tồn được dây thần kinh mặt.

Đây là một ca bệnh nặng, phức tạp, khối u có kích thước lớn (58x67x65mm), xâm lấn và phá hủy một phần xương đá, đè đẩy thân não và nhu mô não xung quanh.

Dù ca mổ kéo dài và đầy thách thức nhưng với công tác gây mê và hồi sức tốt bởi kíp bác sĩ Bùi Thị Hạnh, Trung tâm Gây mê và Hồi sức Ngoại khoa, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, bệnh nhân hồi phục nhanh chóng mà không để lại di chứng. Kết quả giải phẫu bệnh xác nhận khối u là túi nội dịch, phù hợp với chẩn đoán ban đầu của các bác sĩ.

Sau phẫu thuật, bệnh nhân ổn định hơn, không có biến chứng thần kinh nghiêm trọng và chứng liệt dây thần kinh số 7 không tăng lên (bệnh nhân đã bị liệt dây thần kinh 7 từ trước). Tuy nhiên, do u túi nội dịch là loại u lành tính nhưng dễ tái phát, bệnh nhân sẽ tiếp tục được theo dõi và hội chẩn với hội đồng ung thư thần kinh để xác định hướng điều trị tiếp theo.

Theo Thiên Lam/ Nhân Dân

https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html


  • Từ khóa

Những nguyên nhân không ngờ bí mật đẩy đường huyết tăng vọt

Mọi người vẫn nghĩ rằng chỉ cần kiêng chất đường bột và đồ ngọt thì sẽ yên tâm về mức đường huyết.
15:55 - 11/07/2025
167 lượt xem

Định hình chính sách dân số vì quyền con người và phát triển bền vững

Sáng 11/7, Bộ Y tế phối hợp Quỹ Dân số Liên Hợp Quốc tại Việt Nam tổ chức Lễ mít-tinh hưởng ứng Ngày Dân số thế giới (11/7) năm 2025.
14:35 - 11/07/2025
210 lượt xem

Chuyên gia: Uống chừng này nước mỗi ngày có thể cứu bạn khỏi đột quỵ

Uống đủ nước có nhiều lợi ích cho sức khỏe. Cơ thể cần đủ nước để hoạt động bình thường và mọi người không thể sống sót quá 3 ngày nếu không có đủ...
11:45 - 11/07/2025
270 lượt xem

Gần 900 trẻ bị biến chứng nguy hiểm do giun sán chó mèo

Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An cho biết từ đầu năm đến nay, bệnh viện đã phát hiện gần 900 trẻ em dương tính với xét nghiệm nhiễm giun, sán chó mèo.
09:36 - 11/07/2025
325 lượt xem

Thu hồi công bố sản phẩm siro ăn ngon ngon KA Ekids và nội tiết tố nữ Đào Hồng Đơn Venus

2 thực phẩm bảo vệ sức khỏe là siro ăn ngon KA Ekids và nội tiết tố nữ Đào Hồng Đơn Venus vừa bị thu hồi hiệu lực bản công bố sản phẩm.
07:20 - 11/07/2025
362 lượt xem